Please wait. Loading...
 
Αποστολή σε φίλο

Κυστική Ίνωση

Η κυστική ίνωση (CF) είναι από τις πιο συχνές χρόνιες γενετικές ασθένειες και οφείλεται σε ελάττωμα στο γονίδιο που παράγει την πρωτεΐνη CFTR (Κυστικής Ίνωσης Transmembrane Regulator). Κανονικά, αυτή η πρωτεΐνη ρυθμίζει το πέρασμα του νατρίου και χλωρίου από το εσωτερικό των επιθηλιακών κυττάρων (των κυττάρων που καλύπτουν πολλά όργανα του σώματος). Σε ασθενείς με κυστική ίνωση η ελαττωματική πρωτεΐνη παράγει ποσότητα αφυδατωμένων εκκρίσεων. Τα όργανα που επηρεάζονται περισσότερο είναι το πεπτικό και το αναπνευστικό. Στο πάγκρεας οι «αφυδατωμένες» εκκρίσεις δημιουργούν κύστες και εκθέτουν τους γύρω ιστούς σε σοβαρή φλεγμονή η οποία δημιουργεί  ίνωση, εξ ου και ο όρος "κυστική ίνωση». Στο επίπεδο των βρόγχων και των πνευμόνων, η βλέννα είναι παχιά, κολλώδης και δεν απομακρύνεται εύκολα. Η προκύπτουσα εμμονή των μικροβίων επιβαρύνει την υπάρχουσα φλεγμονή και προκαλεί τη σταδιακή, χαρακτηριστική της κυστικής ίνωσης, βλάβη του πνεύμονα. 

Αρκετοί είναι οι μικροοργανισμοί που εμπλέκονται στην λοιμώξεις του αναπνευστικού, αλλά κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής, το βακτήριο Pseudomonas aeruginosa γίνεται όλο και πιο διαδεδομένο, και από την ηλικία των 18 ετών και άνω περίπου, το 80% των ασθενών  είναι μολυσμένο. Άλλα όργανα που επηρεάζονται είναι το έντερο, το ήπαρ και τα όργανα αναπαραγωγής, ειδικά στους άνδρες. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης έχουν επαναλαμβανόμενο βήχα, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού, εμμένουσα διάρροια, κακή ανάπτυξη στην παιδική ηλικία. Από περίπτωση σε περίπτωση, υπάρχουν σημαντικές διαφορές στο επίπεδο της συμμετοχής των διαφόρων οργάνων και στην εξέλιξη της νόσου, ανάλογα με το είδος των αλλαγών στο γονίδιο CFTR, τον τρόπο ζωής, την πρώιμη αγωγή και το βαθμό τήρησης αυτής.

Copyright © 2011-2017 Chiesi Hellas - All rights reserved.
All mentions and descriptions of products solely provide information
on Chiesi’s activities and are not intended to indicate the advisability
of administering any product in any particular instance.